El diagnóstico se confirmó mediante un examen histopatológico e inmunohistoquímico, y la paciente recibió tratamiento con cirugía citorreductora completa y quimioterapia.
Una mujer de 44 años con una cesárea previa, acudió al servicio ambulatorio de ginecología quejándose de un bulto en el abdomen desde hacía 1 mes y medio. Inicialmente, el tamaño del bulto llegaba hasta el ombligo, y de repente aumentó hasta el xifisterno.
Presentaba molestias abdominales asociadas, pero no náuseas, vómitos ni fiebre. En la exploración general, la paciente estaba afebril, sin signos de anemia, ictericia, cianosis, linfadenopatías, miopía ni pérdida de peso. Su función vesical e intestinal era normal, y sus ciclos menstruales eran regulares con flujo normal.
Sin embargo, un examen abdominal reveló una gran masa abdominopélvica (28 × 23 × 13 cm, con el ovario derecho no visto por separado, lo que sugiere un origen ovárico derecho) que correspondía al epigastrio hasta las 36 semanas. Era de consistencia quística con una superficie lisa, no sensible y ligeramente móvil en el plano transversal.
El útero y el ovario izquierdo eran normales y estaban desplazados por la masa. En el interior de la masa se observaban múltiples septos gruesos que realzaban, sin componente sólido. Se realizó un diagnóstico provisional de tumor mucinoso de ovario derecho, y la paciente fue sometida a una laparotomía exploratoria.
Los hallazgos intraoperatorios revelaron un material gelatinoso que rellenaba toda la cavidad abdominal y la pelvis. Un tumor grande, circunscrito y roto surgía del ovario derecho lleno de material gelatinoso.
Había depósitos mucinosos en la superficie anterior del útero de tamaño normal y del ovario izquierdo, y el bulto apendicular también estaba lleno de material gelatinoso. Había múltiples nódulos gelatinosos en el epiplón, a lo largo del colon ascendente, la cara lateral derecha del recto, la superficie esplénica y el mesenterio del intestino delgado.
Se realizó una cirugía citorreductora completa (CRS), que incluía histerectomía abdominal total con salpingooforectomía bilateral, omentectomía total, hemicolectomía derecha, resección anterior inferior, anastomosis ileo-transversal engrapada con estoma de derivación de asa ileal proximal, escisión de implantes mucinosos peritoneales multifocales y lavado peritoneal.
Microscópicamente, las células tumorales se organizaban en glándulas, papilas y quistes, revestidos por epitelio columnar mucinoso tipo intestinal, con núcleos ovales y vesiculares. Había infiltración estromal con nidos, glándulas irregulares y cordones de células tumorales, y abundante mucina extravasada, indicando un carcinoma mucinoso de tipo intestinal.
La inmunohistoquímica (IHC) mostró CK20+, CDX2+ y CK7-, confirmando la neoplasia de tipo intestinal. La paciente recibió seis ciclos de quimioterapia con carboplatino y paclitaxel, recuperándose sin incidentes durante 15 meses, con niveles normales de marcadores tumorales y sin signos de recidiva o metástasis.
El pseudomixoma peritoneal es una enfermedad infrecuente con una incidencia anual global de sólo uno o dos casos por millón de habitantes. Se caracteriza por neoplasias mucinosas, implantes intraperitoneales generalizados y ascitis mucinosa. Se caracteriza por la producción de mucina en la cavidad abdominal y, si no se trata, puede comprimir órganos vitales adyacentes.
Está causada por tumores mucinosos primarios que surgen en diferentes localizaciones, normalmente el apéndice o el ovario; otras localizaciones poco frecuentes son la vesícula biliar, el estómago, el colorrectal, las trompas de Falopio, el uraco, el pulmón y la mama.
Las características clínicas suelen ser inespecíficas y pueden manifestarse como un aumento inexplicable del perímetro abdominal, dolor abdominal, ascitis, tumores ováricos unilaterales o bilaterales, obstrucción intestinal o síntomas similares a los de la apendicitis.
El tratamiento definitivo consiste en una cirugía citorreductora completa para lograr la extirpación macroscópica del tumor, seguida de quimioterapia intraperitoneal o sistémica para tratar la enfermedad residual microscópica. Sin embargo, no existen directrices estándar para el tratamiento de estos pacientes.
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