La biopsia muscular reveló necrosis extensa con leves cambios inflamatorios y una fuerte infiltración de macrófagos, sugiriendo una miopatía inflamatoria.
Una mujer de 40 años, aproximadamente, acudió al servicio de urgencias con dolor y rigidez en ambos muslos desde hacía una semana y media. Su historia clínica revelaba hipertensión y diabetes tipo 1 de inicio en la infancia complicada con retinopatía, neuropatía, nefropatía y enfermedad renal terminal (ERT).
A pesar de sus enfermedades, trabajaba a tiempo completo en un empleo de oficina. El dolor y la rigidez de los muslos habían empeorado gradualmente y limitaban su capacidad para caminar. En la exploración física se descubrió una disminución de la fuerza muscular en las extremidades inferiores, especialmente en la extensión y flexión del hallux, así como en la dorsiflexión y plantarflexión del tobillo.
La paciente presentó una temperatura de 37.9 °C y valores de laboratorio anormales: proteína C reactiva (PCR) elevada a 203 mg/l (normal < 4 mg/l), creatinina cinasa (CK) elevada a 700 UI/l (normal 35-210 UI/l), y mioglobina elevada a 1011 µg/l (normal < 50 µg/l). Su muestra de orina mostró hematuria microscópica significativa, piuria, y un cultivo positivo para Escherichia coli sin síntomas locales de infección del tracto urinario.
Sus síntomas musculares fueron examinados mediante resonancia magnética (RM) que reveló edema en varios músculos de las extremidades inferiores sin atrofia significativa. Los análisis serológicos fueron normales, sin presencia de anticuerpos específicos de miositis o signos de hepatitis viral.
La biopsia muscular mostró necrosis extensa con leves cambios inflamatorios y una fuerte infiltración de macrófagos, sugiriendo una miopatía inflamatoria. Fue tratada empíricamente con cefuroxima intravenosa, recuperándose sin inmunosupresores.
Un mes después, la paciente presentó nuevos síntomas de hinchazón y debilidad en la pierna, con niveles elevados de PCR y CK. Se ingresó al hospital por sospecha de infección y empeoramiento de una miopatía necrotizante. La tomografía reveló cistitis enfisematosa y pielitis, tratándose con ertapenem intravenoso. Los hemocultivos fueron negativos.
Durante la segunda hospitalización, sus síntomas empeoraron, y se detectó un absceso en el músculo isquiotibial derecho que se drenó con éxito, aliviando los síntomas. El tratamiento continuó con antibióticos y fisioterapia. Se desarrollaron episodios adicionales de mionecrosis diabética en el antebrazo izquierdo y el cuádriceps distal izquierdo, que se resolvieron en una semana cada uno.
La miopatía necrotizante es un término genérico que engloba un amplio grupo de enfermedades raras, entre las que se incluyen la miopatía necrotizante inmunomediada (MNIM) y la miopatía necrotizante causada por fármacos, distrofias musculares e infecciones.
El diagnóstico diferencial incluye la mionecrosis diabética, que es una complicación de la diabetes mal controlada poco conocida, poco frecuente e infradiagnosticada. Las miopatías necrotizantes y la mionecrosis diabética representan un reto diagnóstico para neurólogos, reumatólogos y otros internistas, ya que definir la causa de la necrosis muscular no siempre es sencillo.
El infarto muscular se refiere a la necrosis isquémica espontánea del músculo esquelético entre las personas con diabetes. La patogenia exacta de la mionecrosis diabética sigue siendo desconocida, pero es probable que la arteriosclerosis y la microangiopatía diabética desempeñen un papel.
El diagnóstico de la mionecrosis diabética se basa en un alto nivel de sospecha en pacientes con diabetes y complicaciones microvasculares, y en la aparición aguda o subaguda de hinchazón, dolor y sensibilidad en los músculos.
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