El osteosarcoma extraesquelético puede desarrollarse en un paciente de entre 48 y 60 años de edad.
Un hombre de 50 años acudió al centro médico con dolor lumbar izquierdo intermitente desde hacía 6 meses. La intensidad del dolor empeoró y limitó su actividad sin que se notificara ninguna pérdida de peso repentina o inexplicada.
Se le realizó un examen físico completo que no reveló anomalías, sin embargo, en una ecografía abdominal previa se le diagnosticó un cálculo renal izquierdo. Posteriormente, una tomografía computarizada (TC) abdominal mostró un tumor en la parte inferior izquierda del abdomen.
El primer ingreso hospitalario del paciente fue en diciembre de 2021, y fue sometido a tratamiento clínico periódicamente hasta el momento de su fallecimiento en septiembre de 2023.
El paciente fue sometido a una prueba de laboratorio y a una urografía por TC con contraste en dos días consecutivos. Los resultados de las pruebas de laboratorio estaban dentro de la normalidad, pero la urografía por TC con contraste reveló una prominente masa sólida calcificada que infiltró la estructura circundante, que se sospecha como un tumor maligno retroperitoneal izquierdo.
En ese momento, el diagnóstico más probable del tumor era un cáncer suprarrenal o un sarcoma retroperitoneal.
Para asegurar el diagnóstico y el manejo del tumor, se realizó una laparotomía con un diagnóstico preoperatorio de tumor retroperitoneal izquierdo que infiltraba el páncreas, el bazo y el riñón izquierdo. Durante la operación, se efectuaron una resección tumoral, pancreatectomía distal, gastrectomía parcial, esplenectomía y nefrectomía izquierda.
Tras la laparotomía, el paciente se recuperó bien y fue dado de alta 7 días después. El examen histopatológico mostró un sarcoma de alto grado con posibles diagnósticos de sarcoma osteogénico extraesquelético, condrosarcoma extraesquelético y tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (TNMP) con elemento heterológico. El tumor invadía el riñón y el páncreas, pero no el bazo.
Un examen inmunohistoquímico (IHC) confirmó el diagnóstico de osteosarcoma extraesquelético, con marcadores positivos para SATB2 y CD99, parcialmente positivos para SMA, EMA y AR, negativos para S100 y positivos para Ki67 en un 20-40%.
Se programaron tomografías computarizadas (TAC) rutinarias cada 6 meses para evaluar al paciente. El primer seguimiento no mostró signos de malignidad residual ni metástasis, según una tomografía por emisión de positrones realizada un mes después de la cirugía.
Sin embargo, a los 6 meses, se detectó recidiva local con nuevos nódulos calcificados en el lecho renal izquierdo y linfadenopatía calcificada. Se realizó una nueva escisión radical del tumor para mejorar la calidad de vida del paciente.
En el tercer seguimiento, la masa se había extendido y había más nódulos calcificados en la región renal, hepatogástrica y en los ganglios linfáticos. El paciente fue diagnosticado con osteosarcoma residual extraesquelético y se realizó una biopsia. Sobrevivió 20 meses tras el diagnóstico, con 6 meses de supervivencia libre de progresión, y falleció dos semanas después de encontrarse metástasis pulmonares y peritoneales.
Se trata de una neoplasia maligna extremadamente rara que representa el 1% de los sarcomas de partes blandas y el 4,3% de todos los osteosarcomas. El osteosarcoma extraesquelético puede desarrollarse en un paciente de entre 48 y 60 años de edad.
La singularidad de este osteosarcoma es que se localiza en los tejidos blandos del muslo (46%), seguidos de las extremidades superiores (20%) y el retroperitoneo (17%). A pesar de ello, el ESOS puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. Alrededor del 4-13% de los casos se presentan como cáncer secundario debido a la radioterapia, con una duración de la terapia de 2-40 años antes de que aparezca el cáncer.
Los antecedentes de exposición a radiaciones y traumatismos se asociaron como factores de riesgo para desarrollar ESOS, donde alrededor del 10% de los casos tienen exposición previa a radiaciones.
Algunos investigadores han informado que el 13% de todos los casos de sarcoma son ESOS relacionados con la radiación. Por otro lado, se encuentran antecedentes de traumatismo en el 12-30% de los casos, lo que se convierte en un dato esencial en el manejo de los pacientes.
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