El tratamiento con IVIG, corticosteroides, diazepam y baclofeno mejoró significativamente la espasticidad y movilidad del paciente.
Se presenta el caso de un paciente de 59 años con antecedentes médicos de hipotiroidismo, diabetes tipo 2, rinitis alérgica perenne y depresión. En 2012, comenzó a experimentar dolor intenso en la parte baja de la espalda, alteraciones en la marcha y espasticidad en las extremidades inferiores.
Estos síntomas fueron inicialmente evaluados mediante múltiples estudios médicos, los cuales dieron resultados negativos. Debido a esto, se llegó a un diagnóstico erróneo de simulación y comportamiento en busca de medicamentos. A lo largo de los años, el paciente continuó experimentando un empeoramiento progresivo de sus síntomas, hasta que en 2020 sufrió una exacerbación aguda que lo dejó inmóvil.
Tras la exacerbación en 2020, se realizaron pruebas diagnósticas adicionales, lo que permitió detectar un nivel elevado de anticuerpos Anti-GAD 65 (>250 IU/ml), lo que confirmó el diagnóstico de síndrome de la persona rígida (SPS).
Este hallazgo fue fundamental para orientar el tratamiento adecuado, ya que los anticuerpos Anti-GAD 65 son un biomarcador clave para el diagnóstico de este trastorno autoinmune raro. El síndrome de la persona rígida se caracteriza por la presencia de estos anticuerpos que afectan la producción de GABA, lo que conduce a una mayor excitabilidad neuronal y la rigidez muscular característica de la enfermedad.
El tratamiento utilizado en este caso consistió en la administración de inmunoglobulina intravenosa (IVIG), corticosteroides, diazepam (10 mg) y baclofeno (30 mg tres veces al día). Estos medicamentos fueron eficaces para mejorar la espasticidad y la rigidez muscular del paciente, resultando en una mejora significativa en su condición clínica.
El uso de IVIG, junto con la terapia farmacológica, es un enfoque estándar para el tratamiento de SPS, ya que ayuda a controlar la disfunción autoinmune y aliviar los síntomas.
El síndrome de la persona rígida es un trastorno autoinmune poco frecuente que puede ser difícil de diagnosticar debido a la similitud de sus síntomas con otras enfermedades neurológicas. La rigidez progresiva, los espasmos musculares y las alteraciones de la marcha son características de la enfermedad, pero estos síntomas pueden confundirse con otras condiciones, lo que retrasa el diagnóstico adecuado.
Según los autores Mele´ndez-Cruz et al., el diagnóstico temprano de SPS requiere una alta sospecha clínica, especialmente cuando los síntomas no responden a tratamientos convencionales. La detección de anticuerpos Anti-GAD 65 en el análisis de sangre es crucial para confirmar el diagnóstico y orientar el tratamiento.
El síndrome de la persona rígida (SPS) es una enfermedad autoinmune rara que afecta al sistema nervioso central. Se caracteriza por rigidez muscular progresiva y espasmos en el tronco y las extremidades inferiores, lo que limita la movilidad y la calidad de vida del paciente.
Esta enfermedad se produce por la presencia de autoanticuerpos contra la enzima glutámico ácido descarboxilasa 65 (GAD65), lo que disminuye la producción de GABA y aumenta la excitabilidad neuronal. Las complicaciones graves de SPS pueden incluir insuficiencia respiratoria y disfunción autonómica, lo que convierte a la detección temprana en un factor clave para prevenir consecuencias fatales.
