El BMPM en hombres jóvenes es poco común en la literatura médica. La cirugía es actualmente el tratamiento de elección, pero el manejo a largo plazo requiere vigilancia continua debido al riesgo de recurrencia.
Un jóven de 15 años acudió a consulta con dolor abdominal, náuseas y vómitos persistentes durante un mes. En el examen físico, se observó una masa palpable en el cuadrante inferior del flanco derecho, sin hallazgos de masas testiculares y los marcadores tumorales estaban dentro de los límites normales
Una tomografía computarizada (TC) abdominal reveló un tumor extenso, hipodenso, homogéneo, con bordes bien definidos y septos internos. El tumor atravesaba la línea media y desplazaba las estructuras internas sin infiltrarlas. Medía 30 x 25 cm en sus dimensiones máximas y se sospechaba que era un pseudomixoma peritoneal (PMP).
El paciente fue sometido a una laparotomía exploradora, durante la cual se identificó un tumor intraabdominal extenso con bordes finos, vascularización difusa y trabéculas. El tumor, dependiente del peritoneo en la fosa ilíaca derecha, desplazaba los órganos intraabdominales sin infiltrarlos.
Se realizó una resección completa (R0) que incluyó la resección del tumor, una peritonectomía parcial de la fosa ilíaca derecha, una apendicectomía y la extirpación de nódulos sospechosos en la pared pélvica derecha.
El análisis de la biopsia por congelación reveló inicialmente un linfangioma. No obstante, dado el diagnóstico presuntivo de pseudomixoma peritoneal, se completó la apendicectomía.
El examen del tumor mostró múltiples quistes separados por tabiques fibrosos y rodeados de tejido conectivo suelto, con presencia de células inflamatorias como eosinófilos y neutrófilos. Estos quistes estaban cubiertos por una capa de células mesoteliales, que eran planas y de forma cuboidal, y contenían un material rosado dentro de ellos. No se observaron cambios anormales en la forma o tamaño de las células.
En cuanto al peritoneo de la fosa ilíaca derecha y el apéndice, también se encontraron signos de inflamación, pero no había señales de cáncer. El análisis inmunohistoquímico del tumor mostró que era positivo para una proteína llamada calretinina y negativo para otra proteína conocida como CD34, lo que confirmó el diagnóstico de BMPM (Pseudomixoma Peritoneal de origen mesotelial).
El postoperatorio transcurrió sin complicaciones, y el paciente fue dado de alta tres días después de la cirugía. Durante el seguimiento de un año, las tomografías computarizadas de tórax y abdomen mostraron que el paciente se encontraba libre de recidivas.
Este caso (Abanto, L. et al), presenta un tipo de tumor es extremadamente raro en hombres jóvenes, ya que generalmente afecta a mujeres en edad reproductiva. El BMPM se caracteriza por la presencia de quistes peritoneales recurrentes que surgen de los elementos epiteliales y mesenquimales del tejido mesotelial.
La causa exacta de este tumor aún no se comprende completamente, pero se cree que es una reacción a procesos inflamatorios o intervenciones quirúrgicas previas.
El examen histopatológico del tumor mostró múltiples quistes separados por tabiques fibrosos, con tejido conectivo laxo e infiltrado inflamatorio. Las formaciones quísticas estaban cubiertas por células mesoteliales planas y cuboidales, y no se observó pleomorfismo ni atipia celular, lo que indicaba un comportamiento benigno. La inmunohistoquímica fue positiva para calretinina y negativa para CD34, lo que confirmó el diagnóstico.
Aunque este tumor es benigno, presenta una alta tasa de recurrencia local, incluso después de una resección completa. En este caso, el seguimiento del paciente mostró que, un año después de la cirugía, no había signos de recidiva en los estudios de imagen.
El BMPM en varones jóvenes es extremadamente raro, lo que hace de este caso un ejemplo poco común en la literatura médica. La cirugía es actualmente el tratamiento de elección, pero el manejo a largo plazo requiere vigilancia continua debido al riesgo de recurrencia.
El pronóstico en estos casos suele ser favorable, con una tasa de supervivencia a 5 años del 100%, aunque se necesita un seguimiento estricto.
