La Enfermedad Inflamatoria Intestinal-Pulmonar es difícil de diagnosticar debido a sus características inespecíficas, pudiendo confundirse con otros procesos patológicos graves.
Una mujer de 23 años con Enfermedad de Crohn acudió al hospital con síntomas subagudos de disnea, molestias torácicas, fatiga y debilidad generalizada. Los síntomas de colitis habían comenzado 8 años antes, cuando presentó dolor abdominal y pérdida de peso; 2 años más tarde, desarrolló una fístula vaginal y estenosis anal que requirieron dilatación.
Se le empezó a administrar infliximab, con resolución de los síntomas de la enfermedad inflamatoria intestinal (EII), pero desarrolló psoriasis inducida por fármacos que obligó a iniciar metotrexato. Cuatro meses antes de la presentación, se le cambió el infliximab por risankizumab debido a la psoriasis persistente. Sus síntomas abdominales se mantuvieron en reposo durante este periodo.
Un mes antes de la presentación, la paciente desarrolló tos y congestión persistentes. Durante este tiempo, desarrolló un nódulo eritematoso y doloroso en la pierna derecha, compatible con eritema nodoso. Una semana antes de la presentación, presentó dolor en todo el cuerpo con fatiga intensa y disnea de esfuerzo, tras lo cual decidió acudir al servicio de urgencias. Durante este periodo siguió tomando risankizumab.
En el momento de la presentación, la paciente describió disnea y dolor torácico pleurítico. También notó pérdida de peso y sudores nocturnos, aunque negó náuseas, vómitos, diarrea, estreñimiento y dolor abdominal.
La tomografía computarizada (TC) mostró una masa mediastínica anterior con nódulos de tejido blando en todos los pulmones con adenopatías perihiliares bilaterales, sospechosas de enfermedad metastásica difusa.
No había indicios de neoplasia en el abdomen ni en la pelvis. Se consideró que su cuadro clínico era más preocupante para un linfoma de Hodgkin frente a un linfoma mediastínico primario de células B en el contexto del uso previo de infliximab.
La biopsia guiada por IR de la masa mediastínica sólo mostró inflamación granulomatosa necrotizante. Esto se consideró no diagnóstico, dado el bajo rendimiento de dicha biopsia, y 2 semanas más tarde, el paciente se sometió con éxito a cirugía torácica asistida por vídeo resecciones en cuña del lóbulo superior e inferior izquierdo.
La anatomía patológica mostró áreas de granulomas necrotizantes no necrotizantes y malformados sin evidencia de malignidad. El espécimen también se cultivó en busca de bacterias, microbacterias y hongos sin crecimiento.
Se le practicó una PET-TC, que mostró una gran masa mediastínica anterior ávida de fluorodesoxiglucosa y nódulos difusos levemente ávidos de fluorodesoxiglucosa en todo el parénquima pulmonar.
Los resultados de sus pruebas de laboratorio también destacaban por un nivel normal de enzima convertidora de angiotensina y un QuantiFERON negativo. Durante este periodo, siguió recibiendo risankizumab. No recibió esteroides ni ningún otro tratamiento dirigido a la EII.
En los meses siguientes, los síntomas y los marcadores inflamatorios de la paciente se resolvieron gradualmente sin cambios en la medicación.
Esta afección es poco frecuente, difícil de diagnosticar y puede simular procesos patológicos más preocupantes. La EII puede afectar a todas las partes del tracto respiratorio, causando enfermedad de las vías respiratorias, enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y enfermedad pulmonar granulomatosa (EPG).
Los sistemas orgánicos más comúnmente afectados son el sistema musculoesquelético, la piel, los ojos y el tracto hepatobiliar. Las manifestaciones pulmonares, sin embargo, son raras, con una prevalencia estimada del 0,4%.
Existe una gran heterogeneidad en las presentaciones de los pacientes, y todos los segmentos del tracto bronco pulmonar pueden verse afectados.
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