El CAPS puede ser desencadenado por infecciones, cirugías, neoplasias malignas, traumas, brotes de lupus eritematoso sistémico.
Una mujer de 59 años, con antecedentes de lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, trombosis de venas profundas recurrentes tratadas con warfarina, abortos múltiples, hipertensión, insuficiencia renal crónica estadio 3, convulsiones y un hematoma subdural, fue trasladada al centro médico por empeoramiento de encefalopatía, por lo que fue necesario aumentar el nivel de cuidados intesivos con intubación para protección de las vías respiratorias.
La pareja de la paciente refirió que llevaba un día con alteración del estado mental y debilidad migratoria profunda en las extremidades. También informó que la paciente había dejado de tomar warfarina 2 semanas antes de este incidente debido a una "relación internacional normalizada (INR) supra terapéutica".
En la presentación, la paciente mostraba fiebre, taquicardia e hipertensión. Además, presentaba somnolencia, petequias, equimosis, y edema en las extremidades. Los análisis iniciales revelaron pancitopenia, junto con niveles elevados de creatinina.
Se detectó Haemophilus influenzae. La tomografía torácica mostró opacidades en los lóbulos superiores. El análisis de orina reveló proteinuria, hematuria y cilindros hemáticos, indicando glomerulonefritis.
Por otro lado, se encontraron múltiples trombosis venosas tanto en las extremidades superiores como en las inferiores, así como en la vena cava superior y las venas ilíacas. Además, se detectaron áreas de estrechamiento en las arterias cerebrales, sugiriendo inicialmente una posible vasculitis.
Los análisis revelaron trombocitopenia y una serie de anticuerpos antifosfolípidos positivos, lo que generó preocupación por un síndrome antifosfolípido catastrófico. Se trató con terapia anticoagulante, esteroides y recambio plasmático, pero posteriormente se presentó una hemorragia renal y otros síntomas indicativos de una recaída del síndrome.
Después de un tratamiento adicional con rituximab y más recambio plasmático, la paciente mostró mejoría clínica y estabilización en sus recuentos sanguíneos.
También conocido como síndrome de Hughes, es una enfermedad autoinmune que cursa con tromboembolismo arterial y venoso y/o pérdida recurrente del embarazo debido a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos. El SAF puede ser una enfermedad primaria o secundaria a otras enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistémico (LES).
El síndrome antifosfolípido catastrófico (CAPS), también conocido como síndrome de Asherson, es una forma rara y potencialmente mortal de APS con una tasa de mortalidad de aproximadamente el 50%. El CAPS se define por una trombosis aguda generalizada en varios lechos vasculares que provoca isquemia y fallo multiorgánico.
Se han descrito aproximadamente 805 casos de CAPS en todo el mundo, de los cuales alrededor del 1% se producen en pacientes con APS conocido. Debido a la rareza de este síndrome, el Foro Europeo de Anticuerpos Antifosfolípidos creó en 2000 un registro internacional de pacientes con CAPS para ayudar a establecer los criterios diagnósticos y el tratamiento del CAPS.
El CAPS es una variante rara y potencialmente mortal del SAF asociada a una trombosis vascular generalizada, que a menudo conduce a un fallo multiorgánico de aparición rápida. Aproximadamente el 1% de los pacientes con SAF desarrollan CAPS, que tiene una tasa de mortalidad de hasta el 30%. Al igual que muchas enfermedades autoinmunes, las mujeres representan el 70% de los casos de CAPS.
El CAPS suele desencadenarse por infecciones, intervenciones quirúrgicas, neoplasias malignas, traumatismos, brotes de lupus eritematoso sistémico, complicaciones del embarazo e interrupción de la anticoagulación.
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