La mujer presentó alteraciones pulmonares de tipo quístico y bulloso, las cuales distan de lo reportado en la literatura médica.
La proteinosis alveolar idiopática es una enfermedad pulmonar extremadamente rara, solo se han reportado aproximadamente 500 casos en la literatura médica y los síntomas que presentan los pacientes con esta afección suelen ser inespecíficos.
Su tratamiento principal consiste en el lavado pulmonar, una técnica descrita por primera vez en 1958 y que continúa siendo el tratamiento por excelencia para los pacientes diagnosticados con proteinosis alveolar.
Paciente colombiana de 24 años padece proteinosis alveolar
Precisamente, un lavado pulmonar total fue el que se le realizó a una paciente de 24 años en el Hospital Universitario de Santander, en la ciudad de Bucaramanga, en Colombia. Allí, un equipo de especialistas liderados por el Dr. Javier Enrique Fajardo, médico internista y neumólogo, llevaron a cabo con éxito esta intervención.
"En el Hospital Universitario de Santander hemos atendido varios pacientes con esta entidad, obviamente al tratarse de una enfermedad rara hemos atendido pocos casos. Pero en el caso puntual vimos una paciente de 24 años con la enfermedad, pero con un espectro radiográfico que distaba de los hallazgos usualmente documentados", informó el médico.
La paciente presentó alteraciones pulmonares de tipo quístico y bulloso, que de acuerdo con el especialista, no son manifestaciones frecuentes, "lo usual es encontrar alteraciones que hemos documentado como crazy paving que es un patrón geográfico en el parénquima pulmonar que no tiene una ubicación específica".
La mujer desarrolló COVID-19 grave
La mujer fue atendida durante la emergencia sanitaria por COVID-19 y presentó alteraciones que sugirieron la coexistencia de la infección por SARS-CoV-2, por lo que se le realizaron los estudios, comprobaron que si tenía el virus y estuvo en Unidad de Cuidados Intensivos hasta que se recuperó.
Los estudios de histopatología corroboraron que la paciente tenía proteinosis alveolar idiopática, por lo que los médicos procedieron a evaluar los aspectos para determinar la realización del lavado pulmonar total.
"La paciente nos mencionaba que tenía mucha fatiga, falta de aire, tos excesiva, que le impactaba en su desempeño habitual y sus pruebas funcionales respiratorias representaban un impacto sobre el componente funcional respiratorio, por lo que propusimos la realización del procedimiento", explicó el neumólogo colombiano.
Le practicaron un lavado pulmonar total
A la paciente se le realizó el lavado pulmonar total de forma secuencial. Primero abordaron el pulmón que estaba mayormente comprometido y en un periodo de 3 a 4 semanas le intervinieron el pulmón contrario, evidenciando mejoría en el aspecto clínico, funcional e imagenológico.
Al respecto, el Dr. Fajardo comentó que, "tuvimos una rápida mejoría de nuestra paciente, incluso pudo ser extubada a las 48 horas y estuvo en observación hospitalaria cinco días con buena evolución".
De acuerdo con el especialista, los cambios que evidenciaron en la paciente después de la realización del lavado pulmonar fueron, en el aspecto clínico: una reducción de la falta de aire y de la fatigabilidad; en el aspecto funcional, cambios en los patrones espirométricos, mejoría en la capacidad de difusión y recuperación de los niveles de oxigenación, y finalmente en el aspecto radiográfico, una reducción de las alteraciones pulmonares.
"Este caso nos enseña muchas cosas, primero que los pacientes con enfermedad estructural pulmonar en el caso de la proteinosis alveolar son más susceptibles de tener infección por coronavirus y de que esa infección haya derivado en un espectro más severo, lo cual nos sigue motivando a que sigamos estrictos con nuestros pacientes con enfermedad preexistente en las estrategias de prevención", enfatizó el galeno.
La proteinosis es una enfermedad rara que se puede ver en el contexto clínico
El Dr. Javier Fajardo también destacó que "las manifestaciones clínicas de la proteinosis son variadas, no son específicas, pero integrar el aspecto clínico con los hallazgos imagenológicos y funcionales nos permite hacer una evaluación holística de la condición y brindar un tratamiento oportuno".
Asimismo, "en el caso de la paciente, nos hemos dado cuenta de que la proteinosis alveolar no única y exclusivamente se expresa de forma escanográfica de crazy paving".
Finalmente, el caso demuestra que el lavado pulmonar total es la piedra angular del tratamiento de los pacientes que tienen limitación de la capacidad física, disnea y alteración del intercambio gaseoso. Además, esta intervención ofrece una respuesta significativa en la reducción de marcadores de respuesta, permitiendo que los pacientes tengan un impacto bajo de la enfermedad.
