La orbitopatía puede desencadenar un síndrome de compresión orbitaria, que, de manera crítica, puede conducir a la pérdida permanente de la visión.
Una niña de 4 años con enfermedad de células falciformes (ECF), en tratamiento con hidroxiurea y ácido fólico, fue remitida a un centro médico con una crisis vasooclusiva (COV) refiriendo un día de dolor bilateral en las extremidades inferiores e hinchazón orbital izquierda indolora.
La paciente ingresó en el Servicio de Pediatría para el tratamiento de la COV y fue remitida a oftalmología para descartar una celulitis preseptal izquierda. La madre de la paciente informó de que no había antecedentes de infección de las vías respiratorias superiores ni de sinusitis. Tampoco había antecedentes de picadura de insecto, traumatismo ocular o cirugía.
Examen oftalmológico inicial
El ojo izquierdo mostraba hinchazón y enrojecimiento sin secreción. Además, presentaba inflamación en el párpado superior, enrojecimiento y una leve caída del mismo, pero no sobresalía. A pesar de la limitación en los movimientos oculares y la falta de cooperación del paciente, podía enfocar y seguir con ambos ojos. Las pupilas estaban normales en forma y reaccionaban adecuadamente a la luz, sin mostrar defectos notables en la pupila al exponerla a la luz, según relata el caso.
El examen del segmento anterior del ojo izquierdo mostró leve inyección conjuntival sin quemosis, leve hemorragia subconjuntival en el lado temporal, córnea clara, cámara anterior profunda, e iris y cristalino normales. El examen del fondo del ojo izquierdo mostró una cámara vítrea transparente, un nervio óptico normal sin inflamación y una mácula y vasos sanguíneos normales, por lo que no fue necesario realizar más exámenes.
Diagnóstico erróneo y tratamiento inicial
El tratamiento inicial consistió en la aplicación de lágrimas artificiales y compresas frías, junto con hidratación intravenosa y analgesia para controlar el dolor. A pesar de un diagnóstico inicial de celulitis preseptal, se administraron antibióticos intravenosos (vancomicina y ceftriaxona). Se realizó una tomografía computarizada (TC) para descartar afectaciones más profundas en la órbita, informaron los médicos.
Los análisis mostraron recuentos sanguíneos irregulares, anemia y niveles elevados de proteína C reactiva. Aunque los cultivos iniciales resultaron negativos, con el tratamiento, la fiebre disminuyó y la inflamación en el ojo mejoró. La paciente mostró mejoría en la agudeza visual y en los movimientos del ojo izquierdo durante el seguimiento.
Hallazgos en estudios de imagen
La tomografía computarizada (TC) reveló una colección lateral superior subperióstica en el ojo izquierdo, con efecto de masa en los músculos adyacentes. Se identificó otra colección subperióstica en la órbita derecha, más pequeña. Se observaron signos de celulitis preseptal en el ojo izquierdo, indicados por un leve edema y engrosamiento de la grasa subcutánea periorbitaria. Se recomendó una resonancia magnética con contraste para una evaluación más detallada de la colección subperióstica.
La paciente fue diagnosticada con un hematoma subperióstico, que aparece tras sufrir una contusión en un hueso, que mayormente afectaba el ojo izquierdo, con cambios óseos relacionados con infartos óseos por ECF. A pesar de la celulitis preseptal observada en el examen clínico y en la TC, hubo una leve mejoría de la inflamación con el inicio de antibióticos. Se evidenció una notable mejoría en los movimientos oculares y una marcada reducción de la inflamación periorbitaria al día siguiente de la transfusión sanguínea.
Sobre las crisis vaso oclusivas
La crisis vasooclusiva, que afecta principalmente a los huesos largos, es la complicación más común de la enfermedad de células falciformes (ECF), representando el 95% de los ingresos hospitalarios. Aunque generalmente se presenta en huesos como vértebras y extremidades, raramente puede afectar al hueso orbital. Principalmente afecta a niños debido a su mayor volumen de médula, sus síntomas incluyen fiebre, pérdida de visión y signos orbitarios como oftalmoplejía, edema de párpados y ptosis.
Aunque la mayoría de los casos de crisis vasooclusiva presentan dolor, la forma indolora de una orbitopatía por ECF es poco común y su mecanismo no está bien entendido.
La orbitopatía puede desencadenar un síndrome de compresión orbitaria, que, de manera crítica, puede conducir a la pérdida permanente de la visión. Por eso, un diagnóstico y tratamiento rápidos son cruciales.
Además, el infarto óseo en la órbita puede desencadenar una respuesta inflamatoria, siendo la hemorragia subperióstica y los hematomas manifestaciones frecuentes si el hueso esfenoides se ve afectado, concluye el caso.
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