La posible asociación entre la enfermedad cutánea relacionada con IgG4 y la colitis linfocítica puede deberse a una desregulación inmunológica.
Un hombre de 25 años de descendencia india y americana, se presentó con un historial de 3 años de erupción pruriginosa persistente que se extendía desde la zona lumbar hasta los pies. El paciente comentó que sufría diarrea crónica con dolor abdominal y había perdido peso durante 4 años. Negó tener fiebre o escalofríos y no tenía familiares son dolencias similares.
El historial médico del hombre incluía diabetes mellitus tipo 1 desde la infancia, que no se controló durante muchos años, lo que provocó neuropatía periférica, úlceras bilaterales en los tobillos, cataratas bilaterales, trastorno depresivo mayor y medicación, incluida insulina.
Los tratamientos que tenía en curso eran mometasona, betametasona, triamcinolona, valerato de hidrocortisona, tacrolimus y mupirocina, sin embargo, no presentaba mejoría alguna.
En la exploración cutánea se evidenció una pápula eritematosa mezclada con erosiones dispersas sobre manchas hiperpigmentadas de fondo en la región lumbar y la nalga derecha.
La biopsia reveló una epidermis acantósica con una extensa proliferación perifolicular de células plasmáticas. Por otro lado, los anticuerpos antitreponémicos, la tinción de Steiner y la PCR para los virus Herpes Simplex y Herpes Zoster fueron negativos.
Diagnóstico de la enfermedad cutánea IgG4
Los perfiles morfológicos e inmunohistoquímicos eran compatibles con la enfermedad cutánea IgG4. El panel de anticuerpos séricos demostró IgE elevada y el panel de hepatitis demostró inmunidad a la hepatitis B.
La literatura médica refiere que la enfermedad cutánea relacionada con IgG4 es una entidad clínica emergente y poco frecuente. Afecta en su mayoría a hombres asiáticos de mediana edad y mayores, especialmente los que tienen historial y/o exposición a la hepatitis B.
Después del diagnóstico, el paciente recibió tratamiento con clobetasol tópico y se le remitió a reumatología y gastroenterología (GI) para descartar enfermedad sistémica. Un estudio gastrointestinal exhaustivo reveló una infección por Helicobater pylori positiva y una linfocitosis positiva en las criptas colónicas compatible con colitis linfocítica.
Cabe mencionar que la inmunohistoquímica no reveló aumento de células plasmáticas lgG41 en la muestra de biopsia GI.
El hombre recibió tratamiento con budesonida para la colitis linfocítica y triple terapia para la infección por H. pylori. El prurito y las lesiones cutáneas se trataron con clobetasol y se resolvieron tras el tratamiento con budesonida.
Enfermedad cutánea relacionada con IgG4 y colitis linfocítica
Este es un caso poco frecuente de ER-IgG4 cutánea en un adulto joven de origen indio con afectación exclusiva en el contexto de una colitis linfocítica.
La colitis linfocítica es una enfermedad inflamatoria del colon y una causa frecuente de diarrea acuosa crónica con pérdida de peso.
Aunque la relación entre ambas condiciones aún no se ha aclarado, se estima que la predisposición genética, los desencadenantes ambientales y las infecciones provocan vías inmunitarias que perpetúan la enfermedad en ambos casos.
Uno de los factores de riesgo de enfermedad cutánea relacionada con IgG4 es la exposición a la hepatitis y además, que en el paciente atendido, su diabetes tipo 1 estaba descontrolada.
Dado que su colitis linfocítica precedió a su IgG4-RD cutánea, es posible que provocara una desregulación inmunitaria aberrante que condujera a la IgG4-RD cutánea. Por lo tanto, los médicos consideran que la IgG4-RD cutánea debe considerarse un factor de riesgo para la colitis linfocítica.
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