Cuando son pequeños, estos tumores quísticos de líquido linfático pueden ser asintomáticos, pero cuando crecen, pueden comprimir estructuras adyacentes vitales.
Las malformaciones vasculares son anomalías congénitas que rodean los cuatro tipos de vasos o vías del cuerpo: capilares, linfáticos, venosas y arteriales. Según el vaso afectado, se clasifican en lesiones de flujo rápido o lento. Son poco comunes, congénitas y se caracterizan por un flujo lento.
¿Cómo se desarrollan estas malformaciones?
Las malformaciones linfáticas han sido descritas en la historia médica desde hace mucho tiempo. Estas malformaciones se desarrollan en quistes llenos de líquido linfático durante la etapa fetal, estas protuberancias pueden aparecer en el cuello, la axila, el pecho, el abdomen y las extremidades según su preferencia.
El sistema linfático es un conjunto de pequeñas vías que transportan proteínas como anticuerpos, grasas como quilomicrones y células blancas, principalmente linfocitos, desde varios lugares del cuerpo, y se encarga de drenar principalmente al sistema venoso.
La linfa tiene ese tono blanco debido a la cantidad de grasa presente. Hay estaciones de nódulos linfáticos en todo el cuerpo que se conectan con estas vías tan importantes para manejar las infecciones y de donde se obtienen los anticuerpos que nos protegen de enfermedades infecciosas.
En la etapa del desarrollo fetal, se forman charcos o quistes linfáticos de diferentes tamaños (dependiendo de la ubicación y el tipo de obstrucción linfática, pueden ser muy pequeños (micro), grandes (macro), o mixtos), cuando esa conexión entre el sistema linfático y venoso deja de existir.
Los quistes pequeños pueden ser asintomáticos
Cuando son pequeños, estos tumores quísticos de líquido linfático pueden ser asintomáticos, pero cuando crecen, pueden comprimir estructuras adyacentes vitales. Tanto es así que pueden comprimir la tráquea, el esófago, las venas o el intestino, lo que puede causar problemas graves para el recién nacido o niño que pueden poner en peligro su vida.
El crecimiento y la propagación de estas lesiones linfáticas pueden causar deformidad, dolor persistente, infecciones recurrentes, disfunción de los órganos afectados y, eventualmente, la muerte. Las bacterias pueden colonizar la linfa estancada y causar la linfangitis, que empeora el estado clínico del paciente.
Diagnóstico clínico
Además, cuando a un recién nacido se le palpa un quiste en su cuello, axila o extremidad, el diagnóstico se hace clínicamente. Los linfangiomas en el intestino o el tórax se pueden diagnosticar mediante síntomas de compresión de estructuras e imágenes. El ultrasonido, la tomografía computarizada (CT) y la resonancia magnética (MRI) son las imágenes más comunes para llegar al diagnóstico de una malformación linfática.
Cabe resaltar que la ventaja del ultrasonido y la resonancia magnética nuclear (MRI) es que no emiten radiación cuando se realizan. Las imágenes ayudan a determinar la ubicación, las estructuras que rodean el quiste linfático y el tamaño del quiste.
Tratamiento
Las lesiones linfáticas grandes de más de dos cm de diámetro se pueden tratar con escleroterapia utilizando agentes que dañen el epitelio que las rodea, como tetraciclina, bleomicina o OK-432.
Estos agentes irritan las células epiteliales que cubren el quiste linfático, inflamándolas y cerrando su capacidad secretora para que se sequen y desaparezcan. Se realiza una escisión quirúrgica de la lesión si se puede remover el quiste sin dañar el tejido adyacente.
Las lesiones pequeñas de menos de medio centímetro en diámetro son más difíciles de manejar con escleroterapia en cuyo se utiliza la cirugía o agentes que inhiben la angiogénesis de los vasos linfáticos como Sirolimus.
Este último medicamento inhibe la proliferación de estos vasos linfáticos mediante la inhibición de la proliferación celular, causando apoptosis o muerte prematura de las células que recubren los quistes y la reducción del tamaño de las lesiones en más del 95% de los casos de linfangiomas micro quísticos. La respuesta clínica ocurre después de un mes de haber comenzado el medicamento, y la respuesta es mejor cuando los niños que reciben el tratamiento tienen menos de dos años.
Asimismo, la terapia oral es bien tolerada por los pacientes. Para lesiones superficiales linfáticas, también se puede usar ungüento con este medicamento. El uso de este medicamento puede causar mucositis, fatiga, dolor de cabeza e hipertensión. Las consecuencias a largo plazo son insignificantes.
Un cirujano pediátrico debe evaluar a su hijo si usted cree que tiene una malformación linfática.
