La esclerosis lateral primaria es una condición poco frecuente, que representa entre el 2 y el 4% de las enfermedades de motoneurona.
Un hombre de 56 años de edad, sin antecedentes familiares de importancia, llevaba dos años presentando un trastorno conductual progresivo, descuido del aseo personal, carácter irascible, lenguaje procaz, risa inmotivada e inapropiada al contexto social, apatía, y desinterés por el trabajo.
Tras un año de haber presentado estos síntomas, el paciente presentó debilidad progresiva en miembros inferiores, que le impedían caminar correctamente, y que posteriormente se extendió a miembros superiores.
Cinco meses antes de su llegada al centro médico, el hombre presentó disfagia para sólidos y líquidos, y diez días antes, mostró desconexión del entorno, indiferencia afectiva, disartria (debilidad en los músculos que se usan para hablar), y disminución progresiva de fluencia verbal hasta el mutismo.
Durante el examen clínico, el paciente se mantuvo despierto pero desorientado, inexpresivo, y no obedecía órdenes simples.
Sin embargo, presentó algunos signos de liberación frontal (imitación, coleccionismo, prensión palmar, reflejo palmomentoniano y de succión), disminución del reflejo nauseoso con úvula central y velos simétricos, cuadriparesia espástica (debilidad o parálisis parcial) en miembros inferiores, Babinski bilateral (reflejo normal en bebés que desaparece con el crecimiento. En adultos puede ser sinónimo de una lesión en el sistema nervioso central), y reflejos osteotendinosos conservados.
La resonancia magnética (RM) de encéfalo en corte coronal reveló la presencia de hiperseñal que comprometía bilateralmente los haces corticoespinales desde el centro semioval hasta las pirámides bulbares dando la impresión de imagen en "copa de vino".
Además se detectó una atrofia frontal y temporal bilateral a predominio izquierdo y disminución marcada del volumen del lobulillo precentral con acentuación del surco central. Se descartaron lesiones compatibles con esclerosis múltiple o infartos lacunares.
La ELP, junto con la atrofia muscular espinal y la esclerosis lateral amiotrófica, hacen parte de las enfermedades de motoneurona (EMN), sin embargo es la menos común de estas condiciones (2-4%).
Se caracteriza por espasticidad (rigidez muscular) corticobulbar, que suele iniciar con afectación bilateral de las extremidades inferiores, y alcanza la médula espinal. Generalmente estos hallazgos se realizan mediante una resonancia magnética nuclear de encéfalo y médula espinal.
En 2012 se describió por primera vez la imagen en ´copa de vino´ por afectación bilateral, simétrica y lineal de los haces corticoespinales observada en cortes coronales en pacientes con ELP sin déficit cognitivo.
Además, según los autores del caso, se ha asociado a cuadros de desmielinización osmótica, en correcciones bruscas de hipernatremia, sin embargo, estos cuadros se caracterizan por ser agudos o subagudos y distan del curso clínico con evolución crónica observada en EMN y particularmente en ELP.
Acceda al caso completo aquí.
