El mioepitelioma de partes blandas es una entidad poco frecuente que puede simular un mixoma cuando se presenta en el corazón.
Hombre de 76 años con hipertensión, diabetes mellitus, fibrilación auricular persistente, enfermedad arterial coronaria, trombocitopenia grave atribuida a trombocitopenia inmune y resección reciente de un mioepitelioma de hombro derecho, se presentó en un hospital tras múltiples caídas mecánicas.
La ecocardiografía transtorácica mostró una gran masa adherida a la válvula tricúspide, razón por la cual el paciente fue trasladado a otra institución y así poder considerar la posibilidad de realizar un bypass cardiopulmonar y extraer la masa del lado derecho mediante un catéter de extracción venosa con cánula (AngioVac, AngioDy- namics).
La tomografía computarizada de tórax mostró émbolos pulmonares bilaterales y grandes defectos de llenado en la vena yugular interna derecha, la vena subclavia y la vena cava superior, compatibles con trombos.
El paciente fue trasladado al laboratorio de cateterismo cardiaco híbrido para su extracción con un catéter de extracción venosa con cánula de derivación cardiopulmonar. La ecocardiografía transesofágica intra procedimiento mostró una masa compleja en la aurícula derecha, que prolapsa hacia el ventrículo derecho durante la diástole.
La extracción de la masa con catéter de extracción con cánula venosa de bypass cardiopulmonar recuperó sólo una pequeña cantidad de tejido dentro del filtro, el cual fue enviado a evaluación patológica. Los resultados anatomopatológicos fueron compatibles con un mixoma y, dado que no se pudo extraer la masa con el catéter de extracción de la cánula venosa de bypass cardiopulmonar, se tomó la decisión de proceder a una cirugía a corazón abierto mínimamente invasiva en el mismo entorno.
Durante el segundo procedimiento se observó que la masa estaba adherida a las paredes de la aurícula derecha y la vena cava superior, lo que dio lugar a una extracción incompleta en la vena cava superior, quedando aproximadamente un 5% de la masa.
La muestra que se envió al laboratorio, evidenció que era un mioepitelioma, a su vez no se evidenciaron características histopatológicas malignas, pero dado el contexto, se pensó que se trataba de una diseminación metastásica del mioepitelioma del hombro derecho recientemente resecado. Dado el mal pronóstico del paciente y la insuficiencia renal progresiva, la familia optó por el hospicio.
El mioepitelioma es una entidad poco frecuente que suele aparecer en las glándulas salivales, su presencia en tejidos blandos es menos frecuente y suele encontrarse en el tronco y las extremidades, donde no se conoce ningún homólogo celular normal. Suelen estar incrustados en un estroma mixoide, lo que podría explicar el diagnóstico inicial de mixoma en los cortes congelados de este caso.
El tratamiento estándar no está claramente definido dada su rareza, pero la mayoría de los pacientes se someten a resección quirúrgica, a menudo sin la posibilidad de obtener márgenes completos, con o sin quimioterapia adyuvante.
Como resultado, la recurrencia es relativamente frecuente. La afectación intracardiaca es extremadamente rara, pero se ha descrito tanto una diseminación local desde el mediastino como un tumor primario en el tracto de salida del ventrículo derecho en un lactante.
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