La detección y tratamiento tempranos de la PCR son cruciales para prevenir la destrucción de estructuras cartilaginosas, complicaciones cardíacas y trastornos hematológicos como el síndrome mielodisplásico.
Se presenta el caso de un hombre de 38 años con antecedentes de tiroiditis de Hashimoto, quien acudió al servicio de urgencias con una historia de 2 meses de fatiga progresiva, pérdida de peso involuntaria de 20 libras, fiebre no cuantificada, mialgias, poliartralgia, hinchazón de manos y pies, dolor e hinchazón de oídos, dolor y enrojecimiento de nariz, ronquera y erupción eritematosa en nudillos, codos y rodillas.
No había antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes
En la exploración física, se encontró inflamación y sensibilidad de ambos pabellones auriculares, a excepción de los lobulillos, y la nariz eritematosa y sensible. Además, se observaron pápulas de gottron, placas eritematosas en rodillas y codos, nódulos subcutáneos bilaterales no sensibles en la zona del olécranon y alopecia en parches. El examen musculoesquelético reveló inflamación y sensibilidad en articulaciones específicas.
Alteraciones en algunas enzimas
Las pruebas de laboratorio mostraron alteraciones en los niveles de algunas enzimas hepáticas y elevación de la velocidad de sedimentación Westergren y proteína C reactiva. Los anticuerpos antinucleares estaban elevados a un título de 1:40 (patrón homogéneo), y los anticuerpos antimelanoma gen 5 asociado a diferenciación fueron positivos.
La biopsia cutánea del codo confirmó infiltrados linfocíticos inflamatorios en la membrana basal de la unión dermoepidérmica e infiltrados linfocíticos perivasculares, consistentes con dermatomiositis.
El paciente fue diagnosticado con calcinosis, necrosis, artritis y miositis. Inicialmente, se trató con prednisona y tacrolimus, pero al persistir algunas lesiones cutáneas, se implementó ciclofosfamida, seguido de azatioprina e hidroxicloroquina. Ante una respuesta mínima, se optó por rituximab intravenoso, logrando una resolución de las manifestaciones cutáneas.
La policondritis recidivante (PCR) es una enfermedad autoinmune sistémica poco común que se caracteriza por la inflamación recurrente del tejido cartilaginoso. Puede presentarse de manera aislada o asociada a otras enfermedades autoinmunes, vasculitis o trastornos hematológicos. La conexión de la PCR con la dermatomiositis es extremadamente infrecuente.
En el caso de pacientes con dermatomiositis asociada a anticuerpos anti-MDA5, existe un riesgo elevado de desarrollar rápidamente una enfermedad pulmonar intersticial y manifestaciones cutáneas severas. Para mejorar la supervivencia, se suele emplear una terapia inmunosupresora agresiva, que incluye corticosteroides, azatioprina, micofenolato mofetilo, tacrolimus, ciclofosfamida y rituximab en casos resistentes.
La detección y tratamiento tempranos de la PCR son cruciales para prevenir la destrucción de estructuras cartilaginosas, complicaciones cardíacas y trastornos hematológicos como el síndrome mielodisplásico. De manera similar, el reconocimiento precoz de la dermatomiositis asociada a anticuerpos anti-MDA5 es fundamental para evitar complicaciones graves, incluyendo el rápido desarrollo de enfermedad pulmonar intersticial.
Este caso destaca la importancia de reconocer la dermatomiositis clínicamente amiopática como parte de las enfermedades autoinmunes relacionadas con la policondritis recidivante y subraya la necesidad de mantener un alto nivel de concienciación para iniciar un tratamiento eficaz que evite las complicaciones a largo plazo asociadas a estas afecciones.
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