La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) debilita los músculos necesarios para respirar, hablar y tragar. Según expertos, prácticamente todos los pacientes desarrollarán compromiso respiratorio en algún momento de la enfermedad, por lo que el diagnóstico temprano permite implementar medidas de apoyo como estudios de función pulmonar, ventilación no invasiva y, en casos avanzados, traqueostomía.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad de debilidad neuromuscular que afecta múltiples músculos involucrados en funciones esenciales. En entrevista con la Revista Medicina y Salúd Pública, Ruth Santos, Neumóloga, explicó cómo el deterioro muscular impacta la respiración y cuáles son las estrategias de apoyo disponibles desde la neumología para mejorar la calidad de vida de los pacientes.
De acuerdo con la especialista, la relación entre la ELA y los problemas respiratorios es directa debido a que la respiración depende del adecuado funcionamiento de varios grupos musculares.
Entre ellos mencionó los músculos de la vía aérea superior, los músculos intercostales y el diafragma, considerado el principal impulsor de la función pulmonar. Sin embargo, aclaró que todos estos músculos pueden debilitarse progresivamente como consecuencia de la enfermedad.
"La realidad es que todos ellos se pueden ir debilitando", explicó Santos.
La especialista señaló que la debilidad muscular puede generar problemas en la voz, dificultades para tragar e incluso alteraciones en el habla.
Explicó que la producción de la voz requiere una adecuada salida de aire a través de las cuerdas vocales. Cuando el aire no sale con la presión necesaria, la articulación de las palabras puede verse afectada.
Además, indicó que los músculos de la vía aérea superior y la lengua también pueden debilitarse, dificultando los movimientos necesarios para formar correctamente las palabras.
Según la neumóloga, prácticamente todos los pacientes con ELA desarrollarán problemas respiratorios en algún momento de la evolución de la enfermedad.
No obstante, la aparición de estos síntomas puede variar entre personas. Algunas variantes de la enfermedad, como la denominada variante bulbar, pueden presentar compromiso respiratorio más temprano que otras.
Entre las manifestaciones que pueden observarse se encuentran la imposibilidad de acostarse rectos en la cama debido a problemas respiratorios, lo que obliga a algunos pacientes a utilizar varias almohadas para que la respiración sea adecuada.
Durante la entrevista, Santos afirmó que la causa primordial de muerte en pacientes con ELA suele ser el fallo respiratorio.
La especialista explicó que el progresivo debilitamiento de los músculos encargados de la respiración termina comprometiendo la capacidad ventilatoria de los pacientes.
Aunque recordó que la ELA no tiene cura, la neumóloga destacó la importancia de un diagnóstico temprano para implementar estrategias de apoyo.
Entre las herramientas de evaluación mencionó los estudios de función pulmonar, estudios de oxigenación y la polisomnografía o estudio de sueño, con el fin de determinar el estado respiratorio del paciente y establecer las intervenciones necesarias.
Santos explicó que algunos pacientes pueden beneficiarse inicialmente de ventilación no invasiva, mediante dispositivos similares a los utilizados en personas con apnea del sueño.
Estos sistemas proporcionan presión de aire para ayudar al diafragma y a los músculos intercostales durante la respiración.
Cuando el paciente requiere soporte ventilatorio durante gran parte del día, puede considerarse una transición hacia ventilación invasiva mediante una traqueostomía.
