El hematólogo oncólogo Alexis Cruz Chacón explicó cómo esta enfermedad afecta la producción de células sanguíneas, sus principales señales y los retos del trasplante de médula ósea.
La muerte del alcalde de Cataño, Julio Alicea Vasallo, tras enfrentar un diagnóstico de mielofibrosis puso nuevamente el foco sobre una enfermedad poco frecuente y compleja. El propio alcalde había hecho público su diagnóstico y, de acuerdo con el hematólogo oncólogo Dr. Alexis Cruz Chacón, director de Trasplante del Hospital Auxilio Mutuo, quiso que su experiencia sirviera para que otras personas conocieran más sobre esta condición.
“Esto y el alcalde desde que dio su diagnóstico quiso que esto fuera una oportunidad para que la gente conociera sobre su condición”, explicó Cruz Chacón, quien tuvo al alcalde como paciente. “Por eso estamos aquí, para honrar ese propósito del señor alcalde y hablar sobre esta condición conocida como mielofibrosis”.
La mielofibrosis es un tipo de cáncer de la médula ósea que pertenece al grupo de los síndromes mieloproliferativos. La enfermedad afecta a las células madre de la médula ósea, responsables de producir glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
Según explicó el especialista, estas células pueden transformarse debido a mutaciones como la conocida JAK2 y comenzar a producir sustancias que alteran progresivamente el tejido de la médula ósea.
Una de ellas es la reticulina, una proteína que se deposita en la médula y termina formando una especie de tejido cicatricial que dificulta su funcionamiento normal.
Para explicar este proceso de forma sencilla, Cruz Chacón comparó la médula ósea con un tiesto de tierra fértil y las células madre con una semilla. La reticulina sería como llenar ese tiesto de piedras: la semilla todavía está allí, pero tiene cada vez más dificultades para crecer.
“Esta reticulina sería en la médula ósea como estas piedras en el tiesto. Hacen que sea más difícil para que la célula madre pueda crecer”, explicó.
La mielofibrosis no siempre presenta síntomas evidentes desde el comienzo. En algunos pacientes puede aparecer como la primera manifestación de un síndrome mieloproliferativo, mientras que en otros puede desarrollarse después de condiciones como la policitemia vera o la trombocitosis esencial.
Precisamente, el especialista explicó que el alcalde había presentado previamente trombocitosis esencial, una condición caracterizada por un aumento de las plaquetas, que posteriormente puede progresar a mielofibrosis.
“Muchas veces esta condición aparece de la nada”, señaló Cruz Chacón.
Por esta razón, uno de los elementos que puede alertar sobre la enfermedad son las alteraciones en los conteos sanguíneos. Entre ellas se encuentran una disminución de la hemoglobina, reducción de las plaquetas o aumento de los glóbulos blancos.
La enfermedad también puede provocar un aumento del tamaño del bazo, lo que puede generar síntomas abdominales. Otros signos incluyen cansancio, fatiga y sudoración nocturna.
El especialista explicó que estos síntomas pueden estar relacionados con el carácter inflamatorio de la enfermedad, debido al aumento de proteínas inflamatorias en el organismo.
En muchos casos, el hallazgo ocurre a partir de alteraciones en un CBC, o hemograma completo.
Aunque existen medicamentos dirigidos a algunas de las alteraciones relacionadas con la enfermedad, el trasplante alogénico de células madre de un donante representa, según Cruz Chacón, el tratamiento con mayor potencial de curar la mielofibrosis.
Sin embargo, no todos los pacientes cuentan con un donante ideal.
La primera opción suele ser encontrar un donante cien por ciento compatible, como puede ser un hermano que haya heredado las mismas variantes de los genes de compatibilidad HLA. Cuando esto no es posible, existen alternativas como el trasplante haploidéntico, en el que se utiliza un familiar que es aproximadamente 50 % compatible.
En el caso del alcalde, su hija fue utilizada como donante haploidéntico.
“Cuando el paciente no tiene un donante cien por ciento ni en la familia ni en el registro de donantes, pues tenemos que usar alternativas”, explicó el hematólogo oncólogo.
La compatibilidad depende de los genes HLA, que se heredan de los padres. Cada hijo recibe aproximadamente la mitad de estos genes de cada progenitor, por lo que los hijos de una persona pueden ser compatibles en un 50 %.
En el caso de los hermanos, existe la posibilidad de que hayan heredado las mismas combinaciones de ambos padres y, por tanto, sean completamente compatibles.
Pero encontrar un donante no relacionado puede ser más difícil para pacientes hispanos.
Cruz Chacón señaló que, de los aproximadamente nueve a diez millones de donantes que mencionó en el registro, cerca del 10 % son hispanos. Esta menor representación reduce las probabilidades de encontrar un donante compatible para algunos pacientes de Puerto Rico y Latinoamérica.
“Es un reto porque lamentablemente la cantidad de donantes hispanos que hay en el registro es una minoría”, sostuvo.
En la mielofibrosis existe otro desafío: la fibrosis que se desarrolla dentro de la médula ósea puede dificultar que las células madre provenientes del donante logren implantarse adecuadamente.
Antes del trasplante, el paciente recibe quimioterapia de alta intensidad con el objetivo de eliminar la médula ósea enferma y preparar el espacio para las células del donante.
“Queremos que estas células madre del donante ocupen el espacio que estaba antes ocupado por las células madre que estaban enfermas”, explicó el especialista.
Sin embargo, la quimioterapia también puede producir toxicidad y afectar órganos como el corazón, los pulmones, el hígado o los riñones. Por eso, los pacientes deben someterse a una evaluación médica completa antes del procedimiento.
Incluso con estas medidas, pueden surgir complicaciones después del trasplante y, en algunos casos, las células del donante no logran implantarse o sobrevivir.
En Puerto Rico, el trasplante de células madre de donantes para pacientes adultos se realiza actualmente en el Hospital Auxilio Mutuo. Según Cruz Chacón, el programa comenzó en 2015 y ha realizado más de 600 trasplantes alogénicos.
Actualmente, el centro realiza aproximadamente entre 40 y 50 trasplantes de este tipo al año, de acuerdo con el especialista, quien señaló que la mayoría han sido exitosos.
El programa reporta sus estadísticas al CIBMTR, organización que recopila datos de centros de trasplante en Estados Unidos, y cuenta además con acreditación de FACT, entidad que acredita centros de trasplante de células madre.
El caso del alcalde de Cataño, más allá de la pérdida de un servidor público, deja así una oportunidad para hablar sobre una enfermedad poco conocida, reconocer sus señales y comprender la importancia de los registros de donantes.
Como resumió Cruz Chacón durante la entrevista, el propósito del propio alcalde era que su experiencia permitiera que más personas conocieran la condición y que ese conocimiento pudiera ayudar a otros pacientes.
