Un hombre de 69 años consultó por dolor intenso en la pierna derecha, dificultad para caminar y cambios en la forma de la extremidad. Los estudios clínicos, radiológicos y de medicina nuclear confirmaron enfermedad de Paget ósea con compromiso de tibia, pelvis y columna lumbar. El tratamiento con ácido zoledrónico logró una importante mejoría clínica y bioquímica tras seis meses de seguimiento.
Introducción
La enfermedad de Paget ósea, también conocida como síndrome de Paget, es un trastorno metabólico crónico del hueso caracterizado por un remodelado óseo anormal. Se produce un aumento de la actividad de los osteoclastos, seguido de una formación desorganizada de hueso por los osteoblastos, dando lugar a huesos más grandes, deformados, frágiles y con mayor riesgo de fracturas.
La enfermedad afecta principalmente a personas mayores de 50 años y puede comprometer la pelvis, columna vertebral, cráneo, fémur y tibia. Presentación del caso Paciente masculino de 69 años, jubilado, acude al servicio de consulta externa por presentar dolor intenso en la pierna derecha desde hace aproximadamente ocho meses.
Refiere que el dolor ha aumentado progresivamente, especialmente al caminar y permanecer de pie durante largos períodos. Además, nota que su pierna derecha ha cambiado de forma y presenta dificultad para caminar. En los últimos tres meses comenzó a experimentar dolor lumbar constante y disminución de la audición del oído izquierdo. Niega traumatismos recientes, fiebre o pérdida de peso.
Como antecedente familiar, refiere que su padre presentó una enfermedad ósea no especificada durante la vejez.
Antecedentes personales
· Hipertensión arterial controlada con tratamiento.
· Dislipidemia.
· No diabetes mellitus.
· Exfumador desde hace 15 años.
· Consumo ocasional de alcohol.
· Sin antecedentes de fracturas importantes.
Examen físico
Signos vitales
· Presión arterial: 132/84 mmHg
· Frecuencia cardíaca: 76 lpm
· Frecuencia respiratoria: 18 rpm
· Temperatura: 36.8 °C
· Saturación de oxígeno: 98 %
Exploración física
· Paciente consciente y orientado.
· Dolor a la palpación sobre la tibia derecha.
· Engrosamiento evidente de la tibia.
· Deformidad con arqueamiento anterior de la pierna derecha.
· Marcha claudicante.
· Disminución del rango de movimiento de la rodilla.
· Disminución de la audición izquierda.
· No déficit neurológico.
Estudios complementarios
Laboratorio
Fosfatasa alcalina 720 U/L 44–147 U/L Calcio sérico 9.5 mg/dL Normal
Fósforo sérico Vitamina D Creatinina 3.6 mg/dL Normal
Radiografía de tibia
· Engrosamiento cortical.
· Trabéculas óseas engrosadas.
· Deformidad en forma de arqueamiento.
· Áreas mixtas de osteólisis y esclerosis.
Radiografía de pelvis
· Esclerosis irregular del hueso ilíaco.
· Aumento del grosor cortical.
Gammagrafía ósea
Se observa aumento importante de captación del radiofármaco en:
· Tibia derecha.
· Pelvis.
· Columna lumbar.
Compatible con enfermedad de Paget poliostótica.
Diagnóstico
Enfermedad de Paget ósea (síndrome de Paget) poliostótica con compromiso de tibia, pelvis y columna lumbar.
Diagnósticos diferenciales
· Metástasis óseas.
· Osteomalacia.
· Osteoporosis.
· Osteomielitis crónica.
· Displasia fibrosa.
· Mieloma múltiple.
Tratamiento Farmacológico
· Ácido zoledrónico 5 mg intravenoso (dosis única).
· Paracetamol 1 g cada 8 horas según necesidad.
· Suplementación con calcio y vitamina D.
No farmacológico
· Rehabilitación física.
· Ejercicios de fortalecimiento muscular.
· Uso de bastón para disminuir la carga sobre la extremidad afectada.
· Educación sobre prevención de caídas.
· Seguimiento periódico por traumatología y endocrinología.
Evolución
Tras seis meses de seguimiento, el paciente presentó una marcada disminución del dolor y una mejoría significativa de la capacidad para caminar. La fosfatasa alcalina descendió a 210 U/L, indicando una buena respuesta al tratamiento con bisfosfonatos.
Persistió una deformidad residual de la tibia, sin aparición de nuevas fracturas ni complicaciones neurológicas.
Discusión
La enfermedad de Paget es una alteración del remodelado óseo que puede permanecer asintomática durante años. Cuando aparecen síntomas, los más frecuentes son dolor óseo, deformidades esqueléticas, aumento del tamaño de los huesos y fracturas patológicas.
La elevación de la fosfatasa alcalina sérica, junto con los hallazgos radiológicos característicos y la gammagrafía ósea, son fundamentales para el diagnóstico. Los bisfosfonatos, especialmente el ácido zoledrónico, constituyen el tratamiento de elección, ya que reducen la actividad osteoclástica y mejoran los síntomas.
