Disección coronaria espontánea como manifestación inicial de displasia fibromuscular

El caso de una mujer de 44 años con hipertensión arterial y tabaquismo que ingresó por un síndrome coronario agudo sin elevación del ST secundario a disección coronaria espontánea multivaso.

Laura Guio

    Disección coronaria espontánea como manifestación inicial de displasia fibromuscular

    La paciente mujer de 44 años con antecedentes de hipertensión arterial grado I, tabaquismo leve e hipertensión gestacional en su único embarazo nueve años antes, acudió a urgencias por dolor centrotorácico opresivo irradiado a ambos brazos de una hora de evolución, desencadenado con la marcha. A su llegada presentaba cifras tensionales de 200/110 mmHg y frecuencia cardiaca de 112 lpm, sin otros hallazgos relevantes en la exploración física.

    El electrocardiograma mostró ascenso menor de 1 mm en cara lateral con ondas T picudas en V4-V6, y la segunda determinación de troponina T ultrasensible a las tres horas alcanzó 882 pg/ml, lo que motivó el ingreso en la Unidad Coronaria con diagnóstico de IAMSEST de alto riesgo.

    Hallazgos en el cateterismo y manejo coronario

    La coronariografía reveló una coronaria derecha dominante con disminución de calibre compatible con disección coronaria espontánea, así como afectación distal de la arteria circunfleja con hallazgos similares. La descendente anterior no presentaba lesiones. 

    Dado que la paciente se encontraba hemodinámicamente estable, se optó por un manejo conservador sin intervención percutánea, estrategia preferida en la mayoría de los casos dados los riesgos técnicos que implica la fragilidad de la pared vascular en esta entidad.

     La resonancia magnética cardiaca posterior confirmó necrosis transmural en dos segmentos dependientes de la circunfleja.

    Un giro inesperado durante la hospitalización

    Durante el ingreso en cardiología, la paciente presentó un nuevo episodio de dolor torácico con ascenso tensional. Tras la administración de nitroglicerina sublingual desarrolló de forma brusca cefalea intensa, pérdida de consciencia y respiración apnéustica.

     La angio-TC cerebral urgente demostró una hemorragia subaracnoidea extensa en cisternas de la base y silviana izquierda. La angiografía cerebral posterior identificó signos displásicos en ambas carótidas internas y un aneurisma de la arteria cerebelosa posteroinferior de 4,34 x 2,57 mm, hallazgos en conjunto característicos de displasia fibromuscular.

    Fue necesaria una craneotomía urgente con clipaje del aneurisma, que se rompió durante la intervención ocasionando un infarto cerebeloso bilateral. La evolución postquirúrgica fue compleja y requirió una segunda craneotomía descompresiva con resección parcial de tejido cerebeloso isquémico.

    Discusión

    Según Carlos Bertolín Boronat et al., este caso ilustra con claridad la importancia de considerar la displasia fibromuscular como causa predisponente en toda disección coronaria espontánea, especialmente en mujeres jóvenes.

     Se trata de una enfermedad no inflamatoria ni aterosclerótica que puede afectar múltiples territorios vasculares y manifestarse de formas tan diversas como la hipertensión arterial, la disección arterial o la rotura aneurismática. Aunque en este caso las arterias renales y el doppler carotídeo inicial fueron normales, la angiografía cerebral fue finalmente diagnóstica.

    La experiencia acumulada en los últimos años ha llevado a recomendar la realización de un estudio vascular completo mediante angio-TC o angio-RM desde el cerebro hasta la pelvis en todos los pacientes con disección coronaria espontánea, sin esperar a que aparezcan complicaciones. Un diagnóstico precoz de la displasia fibromuscular podría haber cambiado el curso de esta historia.



    Más noticias de Casos-Clinicos